这样的胼胝体病灶,千万别误诊为梗死

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病例资料患者，男，因「记忆力减退半年，言语障碍、精神异常天」入院。现病史：半年前患者逐渐出现记忆力减退，找不到自己存放的物品，家属交代的事情很快忘记，做事不如从前完成好，症状逐渐加重。入院前天患者出现不能言语，问之不答，神志恍惚，烦躁，反应迟钝，夜间难以入睡，肢体僵硬，运动迟缓，不能站立、行走，医院行头颅CT后，诊断考虑「急性脑梗死」，予醒脑静、地塞米松、B族维生素、阿司匹林等治疗，症状无明显好转，转入我院进一步治疗。既往史：既往身体健康，无高血压病和糖尿病等慢性病史，酗酒（每日白酒g，30余年），进食差，常以酒代食。诊疗过程：入院后行头颅MRI平扫、弥散加权成像结果提示双侧额顶叶及胼胝体见多发斑片状稍长T1、长T信号灶，水脂抑制像为高信号，诊断为胼胝体变性。建议患者戒酒，加强全面均衡营养支持，并给予B族维生素、激素、甲钴胺和硫辛酸等营养神经治疗，以及改善循环等支持治疗。患者经治疗后症状有所好转，随访1个月，能站立，缓慢行走，反应迟钝，夜间难以入睡有所改善。原发性胼胝体变性，是什么？原发性胼胝体变性（MBD），是一种少见的以对称性胼胝体脱髓鞘和胼胝体坏死为特征的疾病，至今病因不明，但临床上多见于长期饮酒的成年男性。目前大多数学者认为，MBD与慢性酒精中毒和/或其导致的营养不良有着密切的关系，不过近年来也有镰状细胞病和疟原虫感染引起MBD的文献报道。MBD的临床表现复杂多样，缺乏特异性，根据起病方式的不同可以分为三类：

急性：急性起病的意识障碍、癫痫发作、昏迷，可以伴有肌张力增高、锥体束征阳性，有些患者还可以出现共济失调、小便失禁等；

亚急性：临床表现与急性相似，但病程相对迁延，表现为不同程度的意识障碍；

慢性：初期表现为性格改变、情感障碍、表情淡漠、反应迟钝或易激惹，而后出现进行性痴呆、发作性意识障碍、胼胝体失联综合征等，可以在数年内逐渐进展。

影像学如何诊断？由于CT对胼胝体的病灶显示有限，而MRI具有多角度、多序列成像的优势，其敏感性明显高于CT，因此MRI可以作为MBD诊断和随访的首选检查方式。急性MBD的影像表现具有一定的特异性，表现为胼胝体压部、体部和/或膝部弥漫性肿胀，T1W1呈等或稍低信号，TW1、FLAIR呈高信号，DWI呈高信号，ADC呈低信号，注射对比剂后表现为圆形或不规则斑片状强化。图1患者，男，65岁，饮酒30年，出现智能和记忆力下降、精神行为异常，胼胝体膝部、体部及压部对称性T1W1低信号、TW1高信号，双侧额顶叶皮层下白质、半卵圆中心、侧脑室旁白质及桥臂亦可见对称性T1W1低信号、TW1高信号，右侧外囊TW1条状高信号，DWI以上病灶均呈高信号图患者，男，69岁，饮酒30余年，出现抽搐、意识不清、言语和进食障碍，胼胝体膝部和压部可见T1W1低信号（A），TW1、FLAIR、DWI高信号（B、C、D），矢状位TIW1可见胼胝体略萎缩，膝部、体部中层及压部低信号，呈「三明治」样改变（E），MRI增强未见异常强化（F）随着病程延长，到了亚急性期和慢性期，水肿逐渐消退并由脱髓鞘、变性、囊状坏死所取代，这时期的影像学表现为胼胝体萎缩，局部或弥漫的T1W1呈低信号、TW1、FLAIR呈稍高信号，特别是在膝部和压部。由于MBD的脱髓鞘病变以胼胝体中层受累明显，而腹侧层和背侧层通常不受累，所以从矢状位来看，TW1、FLAIR呈中层的高信号，上下边缘为薄层的正常白质信号，形似「三明治」，这是MBD亚急性和慢性期会出现的特征性影像学表现。图3患者，男，71岁，饮酒30年，出现头昏、恍惚、记忆力减退、心悸，横断位胼胝体膝部、压部对称性T1W1低信号、TW1高信号，DWI高信号，矢状位TW1胼胝体变薄，膝部及体前部条状高信号图4患者，男，7岁，饮酒60年，出现言语不清、走路不稳，胼胝体膝部、压部、双侧小脑中脚DWI高信号，可见胼胝体萎缩及「三明治」征参考文献：[1]郑艳,陈岚.原发性胼胝体变性例报道[J].贵州医药,,43(7):-.[]贺军,曹树刚,徐文安.原发性胼胝体变性二例报道及文献复习[J].中华神经医学杂志,,14(11):-.[3]吴中亚,王炳国,葛成东.原发性胼胝体变性的临床病例分析[J].中华老年心脑血管病杂志,,17(9):-.[4]王尧,赵泉.原发性胼胝体变性例[J].中国CT和MRI杂志,00,18(4):-15.[5]姜文娟,刘文静,李晓曦,等.1例急性原发性胼胝体变性病例的回顾分析[J].中国医科大学学报,,47(7):-.[6]刘娟丽,杜保琦,王丽.原发性胼胝体变性例及文献复习[J].卒中与神经疾病,,4(1):56-58,64.本文原创，未经允许，禁止转载RECOMMEND推荐阅读

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