中英译文127视网膜分支动脉闭塞和Su

　

Awomaninherearly40spresentedtotheemergencydepartmentwithmultiplescotomasinbotheyesandauditorychangesinherleftear.Onexamination,hervisualacuitywas20/25inbotheyes.Afundoscopicexaminationrevealedmultipleareasofretinalwhiteningconsistentwithischemiasecondarytomultiplebranchedretinalarteryocclusions(BRAOs).Fluoresceinangiographyrevealedmultipleareasofvascularfillingdefectsandhyperfluorescenceofthearterialwallofthearterioles(Figure1A-C).HyperfluorescenceofthearterioleswithoutassociatedBRAOs,asseensuperonasaltothediscandinferotemporallyinthelefteyeonafluoresceinangiographicimage(Figure1D),areclassicsignsofSusacsyndrome.OnaT1-weightedfluid-attenuatedinversionrecoverysequencemagneticresonanceimagingscan,scatteredhyperintensefociwerepresentintheperiventricularwhitematterandcorpuscallosum(Figure2).Branchedretinalarteryocclusionscanoccurwithmanyillnesses,butwhenassociatedwithwhitematterlesions,hearingloss,andalackofthromboembolicdisease,theysuggestthediagnosisofSusacsyndrome.Thepatientstartedintravenousmethylprednisolonesodiumsuccinate,followedbyoralprednisone,withimprovementofhersymptoms.

一位40岁左右女性因双眼视物多发暗点和左耳听力异常就诊于急诊科，查体;双眼视力均为20/25,眼底检查发现多发性视网膜分支动脉闭塞（BRAOs），继发缺血，视网膜多灶性白斑。荧光素血管造影显示眼底动脉多灶性充盈缺损和小动脉血管壁荧光染色（图1A-C）。没有相关的BRAOs小动脉的荧光，正如（图1D）视网膜动脉血管造影图显示鼻侧视神经盘和左眼颞侧的荧光染色小动脉，是Susac综合征经典的特征性影像学。在T1加权流体衰减反转恢复序列磁共振成像扫描显示侧脑室周边白质和胼胝体散在高信号（图2）。视网膜分支动脉闭塞合并很多疾病，当与白质病变、听力障碍有关，无血栓栓塞性疾病证据，建议诊断为Susac综合征。患者接受静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠治疗，逐渐减量改口服强的松，症状改善。

Discussion讨论

Susacsyndromeisanautoimmune-mediatedmicroangiopathycharacterizedbytheclinicaltriadofBRAOs,subacuteencephalopathy,andhearingloss.1,2PatientswithSusacsyndromearetypicallyyoungwomenandofteninitiallypresentwithheadache.1,2

Susac综合征是自身免疫性介导的微血管病变，以视网膜分支动脉闭塞、亚急性脑病和听力障碍三联征为特征，通常好发于青年女性，以头痛为首发症状。

FluoresceinangiographyrevealsfillingdefectsassociatedwithBRAOsandhyperfluorescenceofarteriolewallswithoutassociatedarterialocclusion.3Magneticresonanceimagingdemonstrateswhitematterlesions,includingthepathognomonicinvolvementofthecorpuscallosum.1Specifically,centrallylocatedlesionsalongthecorpuscallosum,asseeninourcase,aretypical.Themainstayoftreatmentisimmunosuppressanttherapy,includingintravenousmethylprednisolonesodiumsuccinate,intravenousimmunoglobulin,mycophenolatemofetil,azathioprinesodium,methotrexatesodium,andcyclophosphamide.4

荧光素血管造影显示视网膜分支动脉闭塞充盈缺损和无闭塞动脉血管壁荧光染色。磁共振成像显示白质病变，其中包括以胼胝体受累为特征性表现，特别是病灶位于胼胝体中心为典型的影像学表现，正如此病例。治疗以免疫抑制剂为主，包括静脉注射甲氢泼尼松琥珀酸钠、丙种球蛋白、麦考酚酸酯、硫唑嘌呤钠、甲氨蝶呤钠、环磷酰胺。

OurcasedemonstratestheclassicimagingfindingsofSusacsyndrome.Althoughthesyndromeisself-limiting,diagnosingSusacsyndromeandinitiatingimmunosuppressivetreatmentmaydiminishvisionlossandpreventthedevelopmentofneurologicdeficits.

此病例有典型的Susac综合征影像学表现，虽然Susac综合征为自限性，一旦诊断了，应立即启动免疫抑制剂治疗，可以减少视力缺失和阻止神经功能缺失发展。

图1眼底照相和荧光素血管造影

A右眼视网膜白斑B左眼视网膜白斑

C右眼眼底动脉充盈缺损和动脉血管壁荧光染色D动脉血管壁左眼动脉血管壁荧光染色

眼底照相显示右眼鼻侧和颞侧有视网膜白斑（A蓝色箭头）和左眼颞侧有视网膜白斑（B蓝色箭头）。荧光素血管造影显示眼底动脉血管充盈缺损（黄色箭头）和动脉血管壁荧光染色右眼（C）/左眼（D）。

图2磁共振成像（MRI）T1加权液体衰减反转恢复（FLAIR）

T1加权FLAIR序列MRI显示沿着胼胝体有4处高信号，且胼胝体中心多发病灶在Susac综合征比较常见。

（全文终）

译文全文

一位40岁左右女性因双眼视物多发暗点和左耳听力异常就诊于急诊科，查体;双眼视力均为20/25,眼底检查发现多发性视网膜分支动脉闭塞（BRAOs），继发缺血，视网膜多灶性白斑。荧光素血管造影显示眼底动脉多灶性充盈缺损和小动脉血管壁荧光染色（图1A-C）。没有相关的BRAOs小动脉的荧光，正如（图1D）视网膜动脉血管造影图显示鼻侧视神经盘和左眼颞侧的荧光染色小动脉，是Susac综合征经典的特征性影像学。在T1加权流体衰减反转恢复序列磁共振成像扫描显示侧脑室周边白质和胼胝体散在高信号（图2）。视网膜分支动脉闭塞合并很多疾病，当与白质病变、听力障碍有关，无血栓栓塞性疾病证据，建议诊断为Susac综合征。患者接受静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠治疗，逐渐减量改口服强的松，症状改善。

Discussion讨论

Susac综合征是自身免疫性介导的微血管病变，以视网膜分支动脉闭塞、亚急性脑病和听力障碍三联征为特征，通常好发于青年女性，以头痛为首发症状。

荧光素血管造影显示视网膜分支动脉闭塞充盈缺损和无闭塞动脉血管壁荧光染色。磁共振成像显示白质病变，其中包括以胼胝体受累为特征性表现，特别是病灶位于胼胝体中心为典型的影像学表现，正如此病例。治疗以免疫抑制剂为主，包括静脉注射甲氢泼尼松琥珀酸钠、丙种球蛋白、麦考酚酸酯、硫唑嘌呤钠、甲氨蝶呤钠、环磷酰胺。

此病例有典型的Susac综合征影像学表现，虽然Susac综合征为自限性，一旦诊断了，应立即启动免疫抑制剂治疗，可以减少视力缺失和阻止神经功能缺失发展。

图1眼底照相和荧光素血管造影

A右眼视网膜白斑B左眼视网膜白斑

C右眼眼底动脉充盈缺损和动脉血管壁荧光染色D动脉血管壁左眼动脉血管壁荧光染色

眼底照相显示右眼鼻侧和颞侧有视网膜白斑（A蓝色箭头）和左眼颞侧有视网膜白斑（B蓝色箭头）。荧光素血管造影显示眼底动脉血管充盈缺损（黄色箭头）和动脉血管壁荧光染色右眼（C）/左眼（D）。

图2磁共振成像（MRI）T1加权液体衰减反转恢复（FLAIR）

T1加权FLAIR序列MRI显示沿着胼胝体有4处高信号，且胼胝体中心多发病灶在Susac综合征比较常见。

（全文终）

编辑：李会琪

????：译文

JAMA

尸检

克雅氏病CJD--余求龙

????：中英

JAMA

影像

双侧胼胝体梗死--余求龙

????：译文

JAMA

半球间分离综合征双侧胼胝体梗死--余求龙

????：中英

自免脑样的神经梅毒--余求龙

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长按







































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