胼胝体发育不良dysgenesiso

胼胝体发育不良（dysgenesisofthecorpuscallosum，DCC），是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式。胼胝体作为一大块有髓神经纤维的集合体，连接着两侧的大脑半球，是从原始终板发生的前脑联合之一。胼胝体的畸形可表现为部分胼胝体缺如或者全部胼胝体和周围结构的缺如。其症状与伴发的脑畸形有关，因为先天性胼胝体缺如本身一般不产生症状。

知识准备

胼胝体的正常解剖结构：

胼胝体（corpuscallosum，cc）位于大脑半球纵裂的底部，连接左右两侧大脑半球的横行纤维束，是大脑半球中最大的联合纤维。

这些神经纤维在两半球中间形成弧形板，其后端叫压部（spkinum），中间叫体部（body），前方弯曲部叫膝部（genu），膝向下弯曲变薄叫嘴或喙（rostrum）。组成胼胝体的纤维向两半球内部的前、后、左、右辐射，联系额、顶、颞、枕叶，其下面构成侧脑室顶部。人和大多数哺乳动物的胼胝体都属于大脑的髓质。

胼胝体的发育：

在脑发育腹侧诱导晚期，新形成的端脑嘴侧壁的背侧部分增厚、内陷，向后沿尚未完全发育的大脑半球间裂延伸，两个月后形成一个连和板，即胼胝体纤维的细胞框架，该细胞框架形成后，胼胝体相应部分立即发育，膝部先发育，然后是体部、压部，位于胼胝体膝部后下方的胼胝体嘴最后发育。如果在胼胝体发育过程中出现有害因素，就有可能导致胼胝体发育不良，表现为完全或部分缺失。当胼胝体部分缺失时，表现为先形成的部分存在，后形成的部分缺失，或膝部和体部存在，压部和嘴缺失。

胼胝体发育不全发生在胚胎12-14周，常与其他中枢神经系统畸形伴发（最高达50%），如前脑无裂畸形、多微脑回、脑回肥厚、灰质异位、Chiari畸形、Dandy-Wallker综合征、脑膜脑膨出、脑小症、半球间蛛网膜囊肿、胼胝体脂肪瘤、视隔发育不全等。

MRI表现：

矢状位T1WI像是显示胼胝体发育不良的最佳切层方向，通常不做T2WI像，即使是很轻微的、不为CT显示的胼胝体发育不全，MRI也可以清晰显示，且易于诊断。此外冠状位和横轴位T1加权像显示双侧侧脑室额角分离，扩大的第三脑室往往升高、嵌入双侧侧脑室体部之间。侧脑室枕角常常扩大而额角变小。

冠状位和矢状位T1加权扫描可同时显示胼胝体发育不全可能并有的脂肪瘤，后者在T1加权像呈高信号表现。

病例一（主诉脑干出血）：

横断位T1WI及T2WI显示双侧额角分离，双侧额角变小，双侧枕角扩大，形似“泪滴样”或“水滴样”表现，第三脑室扩大并上升至双侧侧脑室体部之间。

矢状位T2WI显示胼胝体大部分缺如，视隔发育不全，胼胝体膝部可见极少部分发育且不完全。彩色弥散张量图像显示胼胝体纤维素中间不相连，基本呈平行走形。

病例二：

由横断位T1及T2像上显示胼胝体发育不全，双侧侧脑室几呈平行排列，双侧大脑半球间可见并发巨大蛛网膜囊肿，右侧侧脑室后角旁白质内可见一片状灰质信号区，如黄色箭头所示的“灰质异位”。

矢状位像显示胼胝体缺如。DWI像示右侧侧脑室后角旁斑片状稍高信号区的“灰质异位”。

病例三：

横断面T1及T2显示胼胝体发育异常，原胼胝体膝及压部区可见短T1长T2不规则形脂肪成分。

矢状位T1及T2图像显示胼胝体形态异常且填充视隔，脂肪瘤骑跨于异常的胼胝体上方。

DTI显示发育异常的胼胝体连接两侧大脑半球的联合纤维。

胼胝体发育不良绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常，如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等，多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起，进而执行电脑断层扫描检查，才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。

胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成，但出生之后，并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症；往往是在婴儿发展的过程中，因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现，做了脑部超音波或脑部磁共振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话，则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常，常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。

欢迎







































全国白癜风最好医院
中科白癜风医院好吗