掌跖角化病科普知识1临床类型及表现

掌跖角化病的临床类型

根据皮损及致病基因的不同，可将遗传性掌跖角化病分为弥漫性掌跖角化病（DPPK）、点状掌跖角化病（PPPK）、局灶性掌跖角化病（FPPK）及条纹状掌跖角化病（SPPK），其中以弥漫性掌跖角化病最为常见。根据组织病理学表现不同，又可将弥漫性掌跖角化病分为弥漫性表皮松解性掌跖角化病（EPPK）和弥漫性非表皮松解性掌跖角化病（NEPPK）两种。

对于不同类型的掌跖角化病，临床症状存在显著差异。

1.1.弥漫性掌跖角化病

此型主要表现为掌跖部弥漫性角化性斑块，病变部位周边有明显的红斑缘，常于婴幼儿起病，皮损对称分布。严重时掌跖部位岀现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚，表面光滑、色黄，呈蜡样外观（图1）。足弓一般不受累。常可因皮肤弹性消失而发生皲裂和引起疼痛，造成手足活动困难；常伴有手足多汗而引起浸渍样外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背，皮损一般呈对称分布，角化损害持续终生而不会自动消退。

图1弥漫性掌跖角化病

图片取自病人

1.2.点状掌跖角化病

此型可发于任何年龄，青春期多见，男女发病率相同。皮损分布于双手掌和双足跖部，为高出正常皮面的圆形或椭圆形角质丘疹，数目多而分散，一般直径仅0.2-0.3cm，但大者可达1cm，色泽暗黄，质地坚硬，部分皮损中心呈火山口形凹陷（图2），在足跟及其他压力部位损害较多。一般位于足跖的皮损较手掌的大，前者可有明显触痛而后者一般无症状。在许多具有遗传性的家族患者中，这种大小皮损可同时存在，包括较大的跖部胼胝（俗称“老茧”），在体力劳动者中皮损更鲜亮。有少数患者皮损同时可累及手足背、肘、膝等部，甚至其他部位。

图2点状掌跖角化病

图片来源：ElleuchM,HajjiR,DerbaliF,etal.PunctatePalmoplantarKeratoderma(Brauer-BuschkeFischerSyndrome)andPituitaryAdenoma.AmericanJournalofMedicalCaseReports,,2(12):-.

1.3.局灶性掌跖角化病

本病常在儿童期发病，伴发智力低下、颊粘膜白斑及角膜营养障碍，也可有指/趾甲的异常（如弯甲、甲下角化过度）以及多汗等。好发部位为跖部、指尖及小鱼际，表现为伴有触痛的胼胝状硬结（图3）。

图3局灶性掌跖角化病

图片来源：NomuraT,TakedaM,PehJT,atal.Loss-of-functionmutationinDSG1underliesfocalpalmoplantarkeratoderma.JEurAcadDermatolVenereol.Mar;33(3):e-e.

1.4.条纹状掌跖角化病

自婴幼儿起发病，皮损主要表现为手掌处沿手指辐射状条纹形的角化过度（图4）。多分布于摩擦和着力的部位，有时肘、膝关节伸侧也可受累。亦可累及指/趾甲，如形成甲纵嵴和甲小皮过度角化。

图4:条纹状掌跖角化病

图片来源：BraggJ,RizzoC,MengdenS.Striatepalmoplantarkeratoderma(Brunauer-Fohs-Siemenssyndrome).DermatolOnlineJ.May15;14(5):26.

有关掌跖角化病的科普知识，后续会进一步更新哦！

坐诊时间：每周一、周四下午

坐诊地点：医院皮肤科门诊

（周一至周日24小时）

-（周一至周五8:30-22:00；周六周日8:30-19:00）

（周一至周五7:00-21:00）

网上预约：

登陆







































白癜风医院福州哪家好
白癜风那家医院治疗好