读片专栏第78期中枢神经细胞瘤WH

中枢神经细胞瘤WH0II级

沙漠之狼整理

年3月12日

病史：女，21岁，头晕一个月

中枢神经细胞瘤（WH0II级）

中枢神经细胞瘤(centralneurocytoma,CNC)概念,Hassoun于年首先报道2例成人脑室内肿瘤,光镜下组织学图像酷似少突胶质细胞瘤。但是,电镜下观察发现瘤细胞具有向神经元分化的特征,首次命名为中枢神经细胞瘤(centralneurocytoma,CNC)。

临床特点：

发病率：罕见，0.1%-0.5%；

年龄：4～67岁,20～40岁最常见；

性别：女性多于男性（约4∶1）；

发生部位：

1、最常见部位：侧脑室和(或)第三脑室，靠近Monro孔处，多为局限性；

2、个别肿瘤可侵及第四脑室或脑实质；

3、极少数肿瘤位于额叶、颞叶等脑实质或颈段脊髓内。、

肿瘤大都位于侧脑室前2/3;透明隔或Monro孔区以广基与侧脑室透明隔相连脑积水肿瘤。

形态不规则，边缘呈绳索状，肿瘤边界清晰，一般无瘤周水肿；囊性变：小囊变；钙化:丛状、粗钝、圆状；出血少见。

平扫：其密度与脑实质相比由等至高，可为均质性或呈混合性密度改变。瘤体内常有散在钙化灶或低密度囊变区。有少数报道肿瘤有出血并破入脑室内。一侧或双侧脑室扩张，尤以肿瘤位居的侧脑室扩张更明显；增强扫描：肿瘤实体部分呈均匀地轻或中度强化。

肿瘤信号多为稍长T1或等T1及稍长T2信号，其内部可见蛇样血管流空影；双侧脑室不对称扩大，室旁水肿不明显；增强后肿瘤的信号强度呈均质性中等强化。

中枢神经细胞瘤（CNC）过去多被误诊为少突胶质细胞瘤，因两者细胞形态上很相似。近来发现，CNC具有神经元和胶质细胞双向分化。

CNC主要发生于年轻患者，女性多于男性（约4∶1）。典型的表现为以广基与侧脑室透明隔相连的肿物，某些学者认为肿瘤边缘呈绳索状改变是CNC的一个较为特征的影像学表现。

①少突胶质细胞瘤：常发生于额叶白质，单纯发生于脑室内很少见。约70%-90%可见结节状或丛状钙化。

②室管膜瘤：好发于1-5岁的儿童或35岁左右的成人，肿瘤多位于幕下第四脑室内。可出现囊变坏死，强化较明显。

③脑膜瘤：90%以上发生于侧脑室三角区，多表现为等T1等T2信号，增强后明显强化。

④脉络丛乳头状瘤：主要发生在儿童,多发于侧脑室的体部和侧角，增强明显强化。因其分泌脑脊液故脑积水程度较重。

⑤脑室内星形细胞瘤：多发于儿童或年轻成人。多好发于透明隔、胼胝体及下视丘，肿瘤内囊变坏死区形态不规则；肿瘤边界不清，易侵入脑实质；瘤周水肿明显。约20%可出现肿瘤周围的水肿，可与CNC鉴别。

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