Neurology病例Marchiafa

一位没有酗酒史的42岁男子昏迷不醒。CT和MRI（图）显示Marchiafava-Bignami病的特征性影像学特征，没有Wernicke脑病的迹象（如乳头体受累）。在包括人工呼吸和肠外营养的对症治疗下，患者的格拉斯哥昏迷量表评分从3分提高到7分。

图Marchiafava-Bignami病的CT/MRI特征

（A）轴向CT显示对称的低密度白质病变。（B）FLAIR/MRI，描绘主要涉及胼胝体压部的高信号白质病变。（C）扩散加权图像显示具有相应的低表观扩散系数值的明显限制。乳头体和导水管周围区域未见异常。

Marchiafava-Bignami是一种与酒精中毒有关的罕见疾病，虽然很少见于没有酗酒的患者，其特征是胼um体脱髓鞘和坏死。由于临床症状可能因认知障碍，步态障碍，偏瘫，昏迷和死亡而异。早期识别神经影像学特征对于诊断和治疗至关重要。

英文原文如下：

Marchiafava-Bignami病是一种罕见的胼胝体脱髓鞘病变,多发生于慢性酒中毒病例，主要见于男性。最初见于意大利，认为是因饮用一种天然红葡萄酒而起病，但后来发现该病在其他许多国家亦有发生并涉及其他多种酒精饮料.曾推测本病与营养性病因有关,但确切性质不明。病理学与发病环境将其与桥脑中央脱髓鞘症联系起来,可能是后者的一种变异(低钠血症)。患者表现出激越,精神错乱,可有进展性痴呆伴额叶功能释放体征。有的病人经历数月后恢复；另一些则发生抽搐与昏迷,最后死亡。胼胝体变性，多认为与酒精中毒有关;胼胝体变性临床表现缺乏特异性，因而诊断困难，以往报道病例多为尸解发现，随着影像诊断学发展，其早期诊断成为可能。