把握中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘病与自身

本文原载于《中华神经科杂志》年第10期

中枢神经系统(centralnervoussystem，CNS)特发性炎性脱髓鞘病(idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseases，IIDD)是一组与免疫相关、或存在遗传易患性、病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的CNS脱髓鞘病，主要包括多发性硬化(multiplesclerosis,MS)、视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)、同心圆硬化、(急性)播散性脑脊髓炎等不同临床表型。自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitis,AE)是指一类由自身免疫抗体介导的脑炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎、边缘性脑炎(limbicencephalitis,LE)、其他AE综合征等[1,2]。由于在临床和影像表现上，IIDD不同的临床表型可与AE有一些相似性，尤其在前驱症状、主要症候(如认知障碍、运动障碍、癫痫、意识水平下降)上会有相似表现，早期临床容易出现相互误诊的情况。因此，把握好两者的诊断鉴别相当必要。下面就两者的临床症候、影像学等辅助检查进行对比分析。

一、注意区分IIDD与AE的临床症候

上述提到不同的IIDD临床实体与不同的AE在临床影像可能具有某些相似性，尤其在不能进行相应AE抗体检测的情况下，更难进行鉴别诊断。NMOSD是以视神经、脊髓损伤为主的IIDD，尽管其诊断标准中有6大临床核心表现，但当早期无视神经炎、急性脊髓炎两大主要表现，而仅出现最后区综合征(呃逆、恶心和呕吐)或发作性嗜睡或其他急性间脑综合征时，则容易与早期有相同症状的播散性脑脊髓炎、抗NMDAR脑炎等相混淆。所以，早期应注意进行水通道蛋白4(aquaporin4,AQP4)抗体、抗NMDAR脑炎抗体的检测来加以鉴别。NMOSD容易被患者和临床医师所忽视的早期临床表现是节段性皮肤瘙痒症状。He等[3]发现伴脊髓损伤的NMOSD患者中有64.4%(38/59)出现皮肤瘙痒症状，其中有16例为首发症状，所以，尽管瘙痒不少见，但患者常常不会主动与医生诉说，医师也很少







































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