文
姜海利
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源自网络
干
货
胎儿医学产前诊断过程中,我们常常需要多学科会诊。中枢神经系统是人体中最为精细、最为复杂的系统,当产前超声提示胎儿异常后,很多病例经过产前诊断染色体检查后,仍然无法解释病因,无法评估预后。
由于产科医生知识的局限性,有关胎儿预后的咨询,我们需要听取神经科专科医生的意见,从而帮助患者选择最佳治疗方案。工作中,我们经常遇到这种情况,比如我下面提到的----胼胝体发育不全(Agenesisofthecallosum,ACC)。
ACC也有人称为胼胝体缺失,分为完全性和部分性缺失,完全性缺失是指整个胼胝体的缺失;部分性缺失主要指胼胝体压部的缺失。ACC属于中线结构异常之一,在所有智力发育迟缓的儿童中约占2.3%。
胼胝体连接左右大脑半球,联系并沟通了两半球的信息交换,是一种脑白质树状结构,是重要的脑部结构。其通常妊娠8周开始形成,18-28周发育完成。它的缺失可能导致周围组织结构的变化,如侧脑室扩张、第三脑室上移或者脑回出现下移。
超声影像学表现(引自“产前超声诊断学第二版”):
侧脑室前角、侧脑室体部向外侧展开,失去正常侧脑室前角、体部向中线靠拢的结构;
脑室扩张,特指后角扩张(≥10mm);
侧脑室体部与前角变窄,在前角处形成一个尖角峰,而双侧脑室又呈平行状,这种前角狭窄后角扩张的特点,有人称为“泪滴状”侧脑室;
第三脑室扩张并上移,表现为在头围平面即可显示第三脑室,并且第三脑室径线增宽;
透明隔缺失;
侧脑室与大脑镰(脑中线)之间显示脑回回升;
大脑半球间距增宽,有时见囊性或混合性包块,如单纯囊肿或脂肪瘤;
胼胝体周围动脉缺失。