Chiari畸形ChiariMa

小脑扁桃体下疝畸形也被叫做Chiari畸形，主要是指小脑扁桃体下降至枕骨大孔平面以下，Chiari畸形最早由奥地利医师HansChiari在年描述并命名，泛接受的假说是：Chiari畸形是由于轴索中胚层发育畸形而致颅后窝发育迟滞和后脑拥挤，或腰池?腹腔过渡分流所致小脑扁桃体疝，因而Chiari畸形的外科治疗旨在解决颅后窝狭小和解除枕骨大孔区堵塞，主要手术方法包括颅后窝减压术（PFD）和颅后窝重建术（PFR），以及之后提出的枕大池重建术均基于这一理念。

Chiari畸形Ⅰ型最多见，为小脑扁挑体下疝至枕骨大孔下3-5mm，其实目前对于诊断已不拘泥于数字界限，而是更