胼胝体发育不全的CT表现

文章来源:胼胝   发布时间:2014-10-23 9:59:17   点击数:
 

高成福 林颖 张殿波 王旭东 2005-12-13 13:00:56 中华现代临床医学杂志 2004年7月第2卷第7a期 【摘要】 目的 旨在提高对胼胝体发育不全ct表现的认识。方法 结合参考文献,对16例ct诊断胼胝体发育不全患者进行回顾性探讨,总结其ct表现。结果 ct轴位扫描示,两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例,紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例,呈新月形4例。合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例。结论 严重胼胝体发育不全具有典型ct表现,诊断基本没有问题,但轻度部分性胼胝体发育不全则可能漏诊,这一点ct逊色于mri(mri是最理想的诊断手段)。

 

关键词 胼胝体 发育不全 ct表现 胼胝体发育不全(dysgenesis of the corpus callosum,dcc)属先天性颅脑畸形,包括胼胝体部分缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如。临床无特殊症状,重者可有智力障碍、癫痫和颅内压增高症状,甚至呈痉挛状态。本文搜集16例胼胝体发育不全结合相关文献就其特有的ct表现讨论如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 16例中儿童13例,男7例,女6例,年龄在1.5个月~12岁。临床主要症状为:癫痫10例,智力低下5例(有的年龄太小,无法确定有无智力低下),运动障碍3例,头围增大1例。2例无明显症状,因外伤而发现。3例成年人,男2例,1例因外伤而发现,另1例与1例女性因合并脑梗塞而就诊。 1.2 检查方法 采用美国ge公司生产的全身ct扫描机prospeed aⅱ,全部病例行平扫,层厚、层距5~10mm,采用横轴位扫描。所有病例依据其典型的ct表现结合临床及mri等明确诊断。 2 结果 ct扫描示两侧侧脑室体部分离基本平行13例;半球间裂与透明隔间腔相通3例,紧贴或明显靠近13例;第三脑室扩大、上移11例;两侧侧脑室前角呈倒“八”字5例,呈新月形4例;合并灰质异位伴脑裂畸形3例;胼胝体脂肪瘤1例;透明隔缺如1例;巨脑回1例;脑穿通畸形1例。 3 讨论 3.1 胼胝体发育不全的病理机制 胼胝体是中枢神经系统最大的纤维束,它的发育在胎儿期的第3~4个月形成,发育的正常顺序为:膝部、体部、压部、嘴部。文献报道,胼胝体发育不全以x染色体隐形基因遗传,或13~15三倍体,偶为18倍体。barkorich的观点认为,胼胝体发育不全系其前体发育过程中受损所致,前体包括终板、端脑正中沟(smtm)及联合块,它们分别形成于胚胎第8~10周左右。终板背侧普遍性增厚产生再联合板,以后其上方再形成联合块,由联合块诱导大脑半球轴突由一侧达另一侧而形成胼胝体。在此期发生损害常导致胼胝体发育不全,如血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素,也可为先天遗传,病因一般不明,产期缺血性损害也可引起获得性胼胝体缺陷,但当胼胝体完全形成后,损害仅可引起胼胝体狭窄、萎缩。因此胼胝体发育程度常可提示胚胎受损时间 [1,2,4~6,8,9] 。 3.2 胼胝体发育不全ct表现 轻度部分性胼胝体发育不全ct表现不典型,容易漏诊,ct诊断逊色于mri,因mri的图像直观,且可多方位扫描,对胼胝不发育或部分发育不全诊断相当明确,是最理想的诊断手段。严重的胼胝体发育不全的ct表现典型,很容易诊断。其共有的征象为:(1)连续层面内均见大脑半球间隙明显靠近第三脑室前部。这是最重要征象,因胼胝体发育过程中,嘴部发育最晚,故无论是胼胝体不发育或是发育不全均累及嘴部。在胚胎期间,两侧侧脑室之间的透明间腔呈束袋状,与半球间隙相通。以后被发育的胼胝体嘴部封闭,若胼胝体嘴部不发育,则半球间裂与透明隔间腔相通,直达或明显靠近第三脑室前部,本组病例均有此征象 [2,8] 。(2)双侧侧脑室前角远离,小而狭窄,呈倒“八”字形或新月形,这是因胼胝体膝部的缺乏,probst束压迫侧脑室内侧面所致 [6] 。本组5例前角分离呈倒“八”字形,4例呈新月形,另有3例前角形态正常,仅表现前角分离。(3)脑室扩大,正常弧度消失,体部互相分离、平行或呈弓形外凸,严重者呈反抱球状。本组13例有此征象,胼胝体发育不全时常伴有深部白质发育不良,故侧脑室可略大。当胼胝体体部缺乏时则侧脑室体部分离、平行;当胼胝体压部缺乏时则后角上移进入发育不良的白质内,侧脑室枕角及三角区呈不对称性扩大(憩室样),被称为colpocephaly。本组3例有此征象 [1,2,9] 。(4)第三脑室扩大且抬高前伸,不同程度的延伸至双侧侧脑室中间,甚至形成半脑间裂囊肿。端脑发育不良导致第三脑室扩大、上移。本组11例有此表现 [2,7,8] 。 3.3 伴随畸形 胼胝体发育不全常与其他中枢神经系统畸形伴发,最高达50%。如灰质异位伴脑裂畸形3例,胼胝体脂肪瘤1例,透明隔缺如1例,巨脑回畸形1例,脑穿通畸形1例。此外还可伴发chiari畸形,丹迪—沃克综合征,半球间裂蛛网膜囊肿及视隔发育不全等,本组达43.67%。 3.4 鉴别诊断 (1)胼胝体发育不全伴半球间裂囊肿时,需与前脑无裂畸形的背侧囊肿鉴别。前脑无裂畸形没有正常的大脑镰结构,丘脑呈融合状,终板增厚,侧脑室融合为单一脑,无侧脑室前角,常伴面部畸形。胼胝体发育不全有 典型ct表现,丘脑明显分离,终板常缺如。(2)透明隔囊肿的第三脑室位置正常,与囊肿之间有间隙存在,胼胝体形态位置正常 [8,9] 。参考文献 1 李国珍.临床ct诊断学.北京:中国科学技术出版社,1994,56-58. 2 李松年.现代全身ct诊断学.北京:中国医药科技出版社,1999,57-59. 3 张雪林.磁共振成像(mri)诊断学.北京:人民军医出版社,2002,108. 4 沈天真,陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(ct)和磁共振成像(mri).上海:上海医科大学出版社,1992,103-106. 5 kendall be.dysgenesis of the corpus callolsum. neuroradiology,1983,25(2):239-241. 6 sarwar m.computed tamography of congenital brain malformations. st louis: warren green,1985,21-22. 7 李联忠.颅脑疾病ct图谱.济南:济南出版社,1991,253-255. 8 李玉华,朱志明,王治平.儿童胼胝体发育不全的ct诊断(附25例分析).中华放射学杂志,1996,30(2):94-97. 9 江波,李树新,李荫太,等.胼胝体发育不全并发颅内畸形8例分析.临床放射学杂志,1997,16(1):55-56. 作者单位: 1 158100 黑龙江省鸡西市中医院放射科           2 黑龙江省穆棱市人民医院ct室           3 黑龙江省农垦总局医院磁共振科 (收稿日期:2004-04-07)








































































































































































































































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