深度学习室管膜瘤的重要临床知识

　室管膜瘤

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室管膜瘤（ependymoma）是起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。一般生长在脑室表面，也可能在毗邻脑室的脑实质组织或者沿着椎管的任何地方发生。

室管膜瘤组织学相当于WHOⅡ级。

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室管膜瘤分别占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。男性多于女性，本病多见于儿童及青年。在小于5岁的儿童中，室管膜瘤是最常见的肿瘤，发病率呈双峰型：大高峰在5岁，小高峰在35岁。成年者发生多位于脊髓，且以颈胸段为主。发生于少年儿童者多位于颅后窝，且以第四脑室为主。

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临床表现与肿瘤位置有关。幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状；颅后窝受累时出现小脑型共济失调、视觉障碍等；幕上肿瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压征；肿瘤发生在脊髓时表现为相应的运动和感觉障碍。室管膜瘤的总生存期和肿瘤位置密切相关。手术切除程度、病理级别、辅助治疗与无进展生存期相关，手术切除程度是室管膜瘤无进展生存期的独立预后因素。

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大体标本:呈红色，分叶状，质地脆，有时可见囊变，血供一般较为丰富，边界清。

镜下：常见的特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中、核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。核分裂象罕见或缺如。室管膜瘤最具特征性的组织学改变是瘤细胞排列成菊形团或腔隙，有时亦可排列于小血管周围，称之为假菊形团（图1）。室管膜瘤亚型包括：细胞型、乳头型、透明细胞型及伸长细胞型。细胞型常见于脑室外，细胞密度较高，但核分裂象不增多，假菊形团常不明显，真菊形团可不存在；乳头型表现为室管膜瘤上皮样细胞形成线状，被覆于脑脊液所经腔面，偶尔可见高密度增生的细胞形成指状突起，被覆平整，紧密连接的单层立方细胞和肿瘤细胞；透明细胞型多好发于年轻人的幕上肿瘤，其组织学特点像少突胶质细胞，可见到核周空晕；伸长细胞型好发于脊髓。顾名思义，该肿瘤细胞细长，呈双极，并生出胞突附在脑室表面，缺乏典型的室管膜菊形团，且假菊形团仅依稀可见，故容易与毛细胞星形细胞瘤相混淆。

图1室管膜瘤

肿瘤组织中小血管丰富，钙化明显，小血管壁玻变，血管周围形成假菊形团结构，细胞排列密集，胞核小，形态温和，核分裂象不易见到（HE，×10）

免疫组化：室管膜瘤细胞大部分表达GFAP、EMA、S-蛋白和波形蛋白。

分子病理：人们期望对室管膜瘤分子特性的进一步研究能够提供更多精确、客观的方法，从而对此类肿瘤进行分型，以助于更加确切地定义这些肿瘤。与此同时，一个由基因定义的室管膜瘤亚型已经获得认可：室管膜瘤，RELA融合基因阳性。该变体约占儿童幕上肿瘤的绝大多数。该变体免疫组化染色发现具有特异性的L1CAM表达，但尚有待进一步阐明。

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室管膜瘤瘤体内常有多发小囊变区。CT平扫时常呈混杂密度，实性成分呈稍高或等密度，囊变区呈低密度。MRI平扫，在T1WI上呈混杂低信号，在T2WI上呈混杂高信号（图2A、图2B），增强扫描时实性部分明显强化（图2C）。有时可清晰显示其内蜿蜒走行的血管流空信号。其常合并脑积水。大脑半球室管膜瘤通常在顶、颞、枕三叶交界处，肿瘤一般紧邻侧脑室，绝大多数含有大囊并有钙化。约73.7%的肿瘤可见囊变，出血少见。可塑性生长是第四脑室室管膜瘤最重要的特征，不同程度沿正中孔和（或）沿侧孔蔓延。

图2室管膜瘤

A、B.MRIT1WI、T2WI平扫轴位图，示第四脑室内占位，平扫T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号、信号欠均匀，且瘤体向左侧桥小脑角区蔓延生长；C.MRI增强扫描图像，可见肿块呈不均匀明显强化

总之，室管膜瘤发生在颅后窝中线区，与小脑蚓部或第四脑室顶部关系密切，密度或信号不均匀，常有钙化、囊变、出血，常可见塑形生长表现，增强扫描呈不均匀强化者，应考虑室管膜瘤。

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1.第四脑室室管膜瘤

在不同部位发生的室管膜瘤需要与该部位好发的肿瘤相鉴别。第四脑室室管膜瘤主要与髓母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤鉴别。

（1）髓母细胞瘤：第四脑室室管膜瘤多为良性肿瘤，病程长，发展慢，病变多有囊变、出血、坏死、钙化，很少浸润邻近脑实质；而髓母细胞瘤恶性程度高，发生于成人者少见，病程短，发展快，多起源于小脑蚓部，突向第四脑室，与脑干间常有一含脑脊液的间隙，增强扫描较室管膜瘤强化更明显，但囊变及钙化少见。

（2）脉络丛乳头状瘤：第四脑室脉络丛乳头状瘤成人多见，肿块呈圆形或类圆形，边缘常呈颗粒状或凹凸不平，反映了本病的病理特征，肿瘤境界清楚，周围有脑脊液包绕，脑积水症状出现早且更严重，脑室扩大明显，其钙化与强化较室管膜瘤明显。

2.侧脑室室管膜瘤

侧脑室室管膜瘤需与侧脑室内脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤及室管膜下瘤鉴别。

（1）侧脑室内脑膜瘤：常位于侧脑室三角区，形状较规则，表面光整，信号均匀，强化明显。

（2）室管膜下瘤：常发生于室间孔附近，大多完全位于侧脑室内，境界清楚，很少侵犯周围脑组织，脑水肿及钙化均少见，增强扫描时无或有轻微强化。

（3）侧脑室脉络丛乳头状瘤：因大量分泌脑脊液致脑室系统扩大，而室管膜瘤与室壁间有广基相连是两者鉴别要点。

3.脑实质内室管膜瘤

脑实质内室管膜瘤以颞顶枕叶交界区居多，肿瘤一般较大，可呈囊性、实性或囊实性改变，可浸润到邻近脑室内，这些特点有助于与脑实质内其他肿瘤相鉴别。形状以不规则形为主，囊变及钙化率高，肿瘤实质部分往往较明显强化，而囊变区不强化，瘤周水肿一般较轻或无，主要需要与星形胶质细胞瘤及胶质母细胞瘤鉴别。

（1）星形胶质细胞瘤：实性部分钙化罕见，而室管膜瘤多有条状或点状钙化；常伴较明显水肿，室管膜瘤周围水肿较轻或无；发病年龄多为40～50岁，而室管膜瘤发病年龄多较轻。

（2）胶质母细胞瘤：多发生于50岁以上者，肿瘤进展快，常沿白质束扩展，通过胼胝体、前联合和后联合扩展到双侧大脑半球，呈蝶样，且出血较多。

4.脊髓室管膜瘤

脊髓室管膜瘤是成人髓内最常见的肿瘤，以颈髓多见，肿瘤头端或尾端脊髓多有反应性囊变，主要鉴别包括：

（1）脊髓星形细胞瘤：一般呈偏心性浸润性生长，与正常脊髓分界不清，多发生于儿童患者，增强后扫描呈斑片状不均匀性轻、中度强化，而室管膜瘤多发生于年轻成人，肿瘤呈中心性生长，增强后强化明显，边界清楚。

（2）髓内的血管母细胞瘤：较少见，也可表现为脊髓的弥漫性增粗、囊变、出血，但肿瘤在T1WI上表现为等或高信号，在T2WI上为高信号，特别是肿瘤内可见流空的血管信号，为其重要特征，也可表现为囊壁结节强化的特点，有助于鉴别。

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